Formation Maladie de Huntington

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Formation sur l'adaptation de l’accompagnement à l'évolution des troubles dans la maladie de Huntington

La maladie de Huntington (anciennement appelée chorée de Huntington) est une maladie génétique neurodégénérative évolutive qui affecte de manière progressive les capacités motrices, cognitives, psychiques et relationnelles des personnes concernées. L’évolution des troubles entraîne des besoins d’accompagnement complexes et changeants, nécessitant une adaptation continue des pratiques professionnelles. Pour les professionnels intervenant auprès de ces personnes, la compréhension du fonctionnement de la maladie, de ses manifestations et de son évolution est essentielle afin de proposer un accompagnement cohérent, sécurisé et respectueux de la singularité de chaque situation. Ce module de formation vise à permettre aux participants d’acquérir les connaissances et les compétences nécessaires à la mise en œuvre d’une prise en soin évolutive, adaptée et coordonnée, tout au long du parcours de la maladie.

Objectifs de la formation Maladie de Huntington

  • Comprendre les caractéristiques de la maladie de Huntington et ses principaux critères de diagnostic.
  • Identifier les symptômes moteurs, cognitifs et psychiatriques ainsi que leurs conséquences sur la vie quotidienne selon les stades d'évolution.
  • Adapter l'accompagnement aux troubles moteurs et aux besoins de sécurisation de l'environnement.
  • Mettre en œuvre des pratiques de prévention du risque de fausse route et de dénutrition lors des temps de repas.
  • Ajuster l'approche relationnelle face aux troubles psychiatriques et comportementaux, en intégrant la famille dans la démarche de prise en soin.

Programme détaillé de la formation

Les maladies neurodégénératives :

  • Présentation des caractéristiques d'une maladie neurodégénérative
  • Données épidémiologiques.
  • Critères de diagnostic.

Généralités sur la maladie de Huntington :

  • Définition et présentation.
  • Données épidémiologiques.
  • Description et origine de la maladie.

Des symptômes variables d'une personne à une autre :

  • Des mouvements involontaires anormaux, tels que des secousses, des torsions et des mouvements saccadés (chorée)
  • Des troubles de l'équilibre et de la coordination
  • Des changements de personnalité, tels que l'irritabilité, la perte de motivation, l'apathie et l'apparition de troubles psychiatriques comme l'anxiété, la dépression, les idées délirantes.
  • Des troubles cognitifs de la mémoire, de la pensée et du raisonnement
  • Des difficultés à parler et à avaler.
  • Les autres troubles possibles.

Les conséquences de la maladie sur la vie de la personne :

  • Les conséquences physiques et sur la vie quotidienne.
  • Les conséquences cognitives.
  • Les conséquences psychologiques et psychiatriques.
  • Les conséquences sur la vie sociale et relationnelle.

Caractéristiques de l'évolution de la maladie de Huntington :

  • Le stade présymptomatique.
  • Le stade précoce.
  • Le stade intermédiaire.
  • Le stade avancé.
  • Le stade final.

Les traitements médicamenteux et non médicamenteux pour soulager les symptômes :

  • Les antipsychotiques pour traiter les symptômes comportementaux.
  • Les antidépresseurs.
  • Les médicaments qui bloquent la dopamine pour limiter les mouvements involontaires.
  • Les médicaments qui augmentent la dopamine pour limiter la rigidité.
  • L'approche non médicamenteuse comme la physiothérapie, l'orthophonie et l'ergothérapie.

 

Les principes de base :

  • La réponse aux besoins biopsychosociaux du patient.
  • Les grands principes de l'accompagnement.
  • Le respect de la dignité de la personne et le maintien de son autonomie.

La gestion des mouvements choréiques :

  • La sécurisation du lieu de vie.
  • L'adaptation de l'environnement.
  • La non-recommandation de l'utilisation de la contention

La gestion des troubles de la déglutition et du risque de dénutrition :

  • Le principe d'évaluation du risque de fausse route et d'équilibre nutritionnel.
  • Les éléments clés lors de la prise et de l'aide aux repas.
  • L'adaptation de la texture de l'alimentation et l'enrichissement.
  • Réflexion sur les conditions et critères de mise ne place d'une sonde de gastrostomie (GPE)

La gestion des autres troubles fréquents avec l'évolution de la maladie :

  • L'évaluation et la prise en charge des douleurs.
  • Le soulagement des troubles digestifs et salivaires.
  • La gestion du bruxisme.
  • La vigilance face à l'apparition et le traitement des troubles végétatifs.
  • La réflexion sur la fin de vie et les directives anticipées.

Les éléments clés de la communication et de l'approche relationnelle :

  • La communication verbale et non verbale.
  • L'empathie et l'écoute active.
  • L'utilisation de supports à la communication (pictogrammes, désignation à choix multiples…)
  • L'importance du non verbal dans la communication avec un patient atteint de la maladie de Huntington.
  • L'aspect fondamental de l'intégration des familles dans la prise en soin du patient.

La gestion de l'agressivité, de l'irritabilité et de l'inflexibilité :

  • La recherche des facteurs déclencheurs.
  • Les attitudes verbales et non verbales à favoriser.
  • La sécurisation émotionnelle du patient.
  • La nécessité de mettre en place des routines et de les respecter.
  • La souplesse au niveau de la réalisation des soins. 

La gestion des troubles anxiodépressifs :

  • Les attitudes verbales et non verbales à favoriser.
  • La recherche des signes d'affects dépressifs chez les patients non communiquant.

La gestion des troubles psychotiques :

  • L'approche individuelle et collective face aux idées délirantes.
  • Les attitudes verbales et non verbales à favoriser face aux hallucinations.

 

Le partage des pratiques et la collaboration entre les différents intervenants :

  • Le rôle de chaque professionnel et la place de la rééducation (notamment kinésithérapie et orthophonie)
  • La transmission d'informations et la collaboration entre les différents professionnels.
  • Les transferts en structure de soins aigus.

Le développement d'un plan de soins évolutif et individualisé :

  • L'évaluation initiale et continue.
  • L'identification des objectifs et des actions à mettre en œuvre.
  • L'anticipation et la réflexion concernant la fin de vie.
  • La co-construction du plan de soins avec le patient et sa famille.

Public visé

Ce module de formation sur la maladie de Huntington s'adresse aux professionnels accompagnant des personnes atteintes de cette maladie neurodégénérative évolutive en établissements et services médico-sociaux.
Exemples de professionnels concernés : infirmiers, AES/AMP, éducateurs spécialisés, cadres.

Pré-requis

La formation centrée sur l'ajustement de l'accompagnement face à l'évolution des troubles liés à la maladie de Huntington est ouverte aux professionnels en exercice, sans compétence préalable attendue. Elle est accessible quel que soit le niveau d'expérience dans le secteur sanitaire, social ou médico-social.

Informations d'admission

Dans le cadre d'une session intra-établissement dédiée à la prise en charge des personnes atteintes de la maladie neurodégénérative de Huntington, l'admission des professionnels relève de la décision de l'établissement. Les équipes d'Idéage Formation se tiennent à disposition pour accompagner l'identification des publics et l'organisation du parcours de formation.

Profils des formateurs qui assurent la formation Maladie de Huntington

Pour ce module de formation consacré à l'ajustement de l'accompagnement face à l'évolution des troubles liés à la maladie de Huntington, des psychologues, infirmiers ou ergothérapeutes disposant d'une solide expérience ancrée dans la réalité des services sont mobilisés. Leur connaissance approfondie des manifestations évolutives de la maladie, des repères d'observation, des besoins des patients et des aidants, ainsi que des stratégies d'adaptation de l'accompagnement permet d'apporter un éclairage professionnel en lien avec les réalités de terrain et les pratiques institutionnelles.
Le CV et le profil du/des intervenant(s) seront transmis avec la proposition et le devis.

Modalités pédagogiques

  • Apports théoriques structurés sur l'évolution des troubles dans la maladie de Huntington et leurs impacts sur l'accompagnement.
  • Exposé participatif avec questions ciblées pour relier les apports aux situations rencontrées en secteur sanitaire, social et médico-social.
  • Études de cas issues de situations professionnelles pour adapter la posture et les réponses d'accompagnement au stade de la maladie.
  • Analyse de pratiques à partir d'expériences des participants pour identifier des leviers d'adaptation directement mobilisables.
  • Supports pédagogiques variés dont supports vidéo et articles pour illustrer cette maladie et ses principes de prise en soin.

Moyens & supports pédagogiques

  • Mise à disposition d'un espace numérique sécurisé (extranet participant).
  • Présentation diaporama.
  • Supports pédagogiques adaptés aux modules de formation, pouvant s'appuyer sur des documents de référence en lien avec la thématique abordée (fiches de synthèse HAS, outils professionnels, échelles d'évaluation...).
  • Documents de travail utilisés lors de la formation.
  • Livret stagiaire regroupant l'ensemble des contenus abordés, mis à la disposition des participants via leur extranet.

Accessibilité

Toute situation de handicap peut être signalée en amont par le chargé de formation. Le livret de pré-formation invite également les participants à faire part de leurs besoins spécifiques afin de permettre, si nécessaire, la mise en place d'adaptations pédagogiques ou organisationnelles. Une page dédiée à l'accessibilité est disponible pour plus d'informations.

Modalités d'évaluation

Modalités d'évaluation de la progression pédagogique :
La progression des participants est évaluée au moyen de questionnaires de connaissances pré et post formation, d'un autopositionnement des compétences en début et en fin de parcours, ainsi que d'une évaluation formative continue, fondée sur l'analyse de vignettes cliniques, les mises en situation et l'analyse des pratiques professionnelles tout au long de la formation.

Évaluation de la satisfaction et de l'efficacité de la formation :
La satisfaction des participants est recueillie en fin de formation, puis complétée par une évaluation à froid réalisée trois mois après l'action, permettant d'apprécier la pertinence des contenus, la qualité de l'animation et l'impact global de la formation. Un rapport détaillé est transmis, incluant les statistiques de la formation ainsi que le compte rendu du formateur.
Programme mis à jour le 25/02/2026 Indicateurs de satisfaction mis à jour le 04/05/2026

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Format Présentiel ou distanciel
Durée 2 jours (14 heures)
Coûts pédagogiques à partir de 2400 € (TTC)

Ce tarif sera complété par les frais de déplacement et d'hébergement du formateur, évalués au moment de l'édition du devis.

En inter-établissements

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Ref: MOD_2023110

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