PRÉSENTATION DES CARACTÉRISTIQUES DE LA MALADIE DE HUNTINGTON :
Les maladies neurodégénératives :
- Présentation des caractéristiques d’une maladie neurodégénérative
- Données épidémiologiques.
- Critères de diagnostic.
Généralités sur la maladie de Huntington :
- Définition et présentation.
- Données épidémiologiques.
- Description et origine de la maladie.
Des symptômes variables d’une personne à une autre :
- Des mouvements involontaires anormaux, tels que des secousses, des torsions et des mouvements saccadés (chorée)
- Des troubles de l’équilibre et de la coordination
- Des changements de personnalité, tels que l’irritabilité, la perte de motivation, l’apathie et l’apparition de troubles psychiatriques comme l’anxiété, la dépression, les idées délirantes.
- Des troubles cognitifs de la mémoire, de la pensée et du raisonnement
- Des difficultés à parler et à avaler.
- Les autres troubles possibles.
Les conséquences de la maladie sur la vie de la personne :
- Les conséquences physiques et sur la vie quotidienne.
- Les conséquences cognitives.
- Les conséquences psychologiques et psychiatriques.
- Les conséquences sur la vie sociale et relationnelle.
Caractéristiques de l’évolution de la maladie de Huntington :
- Le stade présymptomatique.
- Le stade précoce.
- Le stade intermédiaire.
- Le stade avancé.
- Le stade final.
Les traitements médicamenteux et non médicamenteux pour soulager les symptômes :
- Les antipsychotiques pour traiter les symptômes comportementaux.
- Les antidépresseurs.
- Les médicaments qui bloquent la dopamine pour limiter les mouvements involontaires.
- Les médicaments qui augmentent la dopamine pour limiter la rigidité.
- L’approche non médicamenteuse comme la physiothérapie, l’orthophonie et l’ergothérapie.
L’ACCOMPAGNEMENT DES PERSONNES ATTEINTES PAR UNE MALADIE DE HUNTINGTON EN FONCTION DE L’ÉVOLUTION DES TROUBLES :
Les principes de base :
- La réponse aux besoins biopsychosociaux du patient.
- Les grands principes de l’accompagnement.
- Le respect de la dignité de la personne et le maintien de son autonomie.
La gestion des mouvements choréiques :
- La sécurisation du lieu de vie.
- L’adaptation de l’environnement.
- La non-recommandation de l’utilisation de la contention
La gestion des troubles de la déglutition et du risque de dénutrition :
- Le principe d’évaluation du risque de fausse route et d’équilibre nutritionnel.
- Les éléments clés lors de la prise et de l’aide aux repas.
- L’adaptation de la texture de l’alimentation et l’enrichissement.
- Réflexion sur les conditions et critères de mise ne place d’une sonde de gastrostomie (GPE)
La gestion des autres troubles fréquents avec l’évolution de la maladie :
- L’évaluation et la prise en charge des douleurs.
- Le soulagement des troubles digestifs et salivaires.
- La gestion du bruxisme.
- La vigilance face à l’apparition et le traitement des troubles végétatifs.
- La réflexion sur la fin de vie et les directives anticipées.
L’ADAPTATION DE L’APPROCHE RELATIONNELLE ET LA GESTION DES TROUBLES PSYCHIATRIQUES DES PERSONNES ATTEINTES PAR UNE MALADIE DE HUNTINGTON :
Les éléments clés de la communication et de l’approche relationnelle :
- La communication verbale et non verbale.
- L’empathie et l’écoute active.
- L’utilisation de supports à la communication (pictogrammes, désignation à choix multiples…)
- L’importance du non verbal dans la communication avec un patient atteint de la maladie de Huntington.
- L’aspect fondamental de l’intégration des familles dans la prise en soin du patient.
La gestion de l’agressivité, de l’irritabilité et de l’inflexibilité :
- La recherche des facteurs déclencheurs.
- Les attitudes verbales et non verbales à favoriser.
- La sécurisation émotionnelle du patient.
- La nécessité de mettre en place des routines et de les respecter.
- La souplesse au niveau de la réalisation des soins.
La gestion des troubles anxiodépressifs :
- Les attitudes verbales et non verbales à favoriser.
- La recherche des signes d’affects dépressifs chez les patients non communiquant.
La gestion des troubles psychotiques :
- L’approche individuelle et collective face aux idées délirantes.
- Les attitudes verbales et non verbales à favoriser face aux hallucinations.
LE DÉVELOPPEMENT D’UNE APPROCHE PLURIPROFESSIONNELLE ET INDIVIDUALISÉE DES PATIENTS ATTEINTS PAR UNE MALADIE DE HUNTINGTON :
Le partage des pratiques et la collaboration entre les différents intervenants :
- Le rôle de chaque professionnel et la place de la rééducation (notamment kinésithérapie et orthophonie)
- La transmission d’informations et la collaboration entre les différents professionnels.
- Les transferts en structure de soins aigus.
Le développement d’un plan de soins évolutif et individualisé :
- L’évaluation initiale et continue.
- L’identification des objectifs et des actions à mettre en œuvre.
- L’anticipation et la réflexion concernant la fin de vie.
- La co-construction du plan de soins avec le patient et sa famille.